Is complement the main accomplice in IgA nephropathy? From initial observations to potential complement-targeted therapies

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Résumé
La néphropathie à IgA (IgAN) est la principale cause de glomérulonéphrite primitive dans le monde. Cette maladie est associée à un large éventail de présentations cliniques, à un pronostic variable et à un éventail de résultats histologiques. Plus de cinquante ans après sa première description, cette hétérogénéité continue de compliquer les efforts pour comprendre la pathogenèse. Néanmoins, l’implication du système du complément dans l’IgAN a été identifiée très tôt. Le dysfonctionnement du système d’immunoglobuline A (IgA), principal responsable de cette maladie, y compris la modification des isoformes et des glycoformes d’IgA1, la nature des complexes immuns et des auto-anticorps dirigés contre l’IgA1 déficiente en galactose pourraient tous être responsables de l’activation du complément dans l’IgAN. Cependant, les mécanismes spécifiques engageant le complément sont encore à l’étude. La recherche dans ce domaine devrait permettre d’identifier les patients qui pourraient bénéficier d’une thérapie ciblée sur le complément, dans un avenir prévisible.

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